【一般资料】

患者 女 42 岁

【主诉】

“体检发现右肾上腺占位3 个月”入院。

【现病史】

患者3 个月前单位体检发现右肾上腺占位,遂就诊于我院。

【辅助检查】

CT提示右肾上腺区大小约3.2 cm3.9 cm以囊性为主的低密度占位,CT值约6 HU,形态欠规则,其内可见散在小结节高密度灶(图1),增强扫描见轻度强化,大部分未强化,病变与肾上腺内侧支关系紧密,肝脏略受压(图2)。实验室检查示去甲肾上腺素8.49g/24 h(参考范围16.69~40.65g/24 h),肾上腺素1.29g/24 h(参考范围1.74~6.42g/24 h),多巴胺113.14g/24 h(参考范围120.93~330.59g/24 h),肾素活性0.01 ngml-1h-1(参考范围0.93~6.56 百思特网ngml-1h-1)。生长抑素受体显像及胸、腹部检查未见明显异常。

【诊断】

囊性淋巴管瘤(图3)。

【治疗】

术前准备完善后在全麻下行腹腔镜右肾上腺肿物切除术,切除标本呈百思特网分叶状,有大小不等囊泡样结构,囊泡壁薄,内含深褐色透亮液体。术后大体病理示组织呈灰黄色,大小5.0 cm4.5 cm3.0 cm,切面部分金黄色,见囊性变,大小4.0 cm2.7 cm2.0 cm,囊腔内见暗褐色凝血。

【讨论】

淋巴管瘤由Fink于1885 年首先报道,多见于婴幼儿,成人中极少见,是发生在淋巴系统的较为少见的肿瘤,可发生于人体任何包含有淋巴管道的部位,最常见于头颈部、腋窝、纵膈(95%)。位于腹部的淋巴管瘤较为罕见,在所有的淋巴管瘤中其所占比例不足5%,且大多位于肠系膜及腹膜后间隙,而起源于肾上腺区域的淋巴管瘤则极为罕见,可见于任何年龄段,女性多于男性。其发生原因不明,有学者认为是淋巴组织在胚胎发育过程中的一种先天性畸形,是肿瘤和畸形之间的一种交界性病变。

肾上腺淋巴管瘤属于肾上腺囊肿的范畴,是一种极为罕见的肾上腺良性病变,仅占肾上腺囊肿的16%。肾上腺囊肿非常少见,既往国外文献报道发病率仅为0.06%,属于肾上腺皮质疾病,可发生于任何年龄,但以20~65 岁多见,80%以上为单侧,双侧者多见于儿童,男女之比为1：2。

肾上腺囊肿绝大多数为良性、无功能性肿瘤,在Neri 等的报道中,恶性肾上腺囊肿的发生率为7%,体积大、有功能者恶性机率较高。因此,对于体积大且有功能的肾上腺囊肿,明确诊断显得尤为重要。肾上腺囊肿组织学上常分为四种类型:内皮性囊肿(45%)、假性囊肿(39%)、上皮性囊肿(9%)和寄生虫性囊肿(7%)。其中,以内皮性囊肿多见,包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤,临床上以淋巴管瘤性囊肿最常见。淋巴管瘤性囊肿又分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤,它们有特征性的内皮细胞,其内皮能与VIII 因子相关抗原、CD31和CD34发生反应。

随着影像技术(如US、CT和MRI)的发展,CAL的检出率明显提高。CALB超检查表现为肾上腺区边界清楚、无回声分叶囊肿,若伴钙化,则可出现声影及高回声。CT检查则表现为肾上腺区大小不等囊状低密度影,囊壁较薄且光滑,CT值约20~25 HU,高于单纯性囊肿,部分淋巴管瘤囊壁可见钙化,囊壁钙化被认为是CAL的典型表现。MRI 在CAL的诊断中应用较少,对于在T1 加权像和T2 加权像均呈高信号的肾上腺囊肿内出血或复杂肾上腺囊肿,MRI 敏感性较高。本例未行MRI 检查,CT表现为囊性低密度占位,含有钙化,与CAL的诊断大致相符合。

CAL一般无任何临床表现,通常为体检时偶然发现,部分患者可表现为疼痛、消化道症状或包块,多因囊肿体积增大压迫周围组织或脏器而引起,少数情况下,囊肿合并出血、破裂或感染时可表现为急腹症。本例患者无任何不适,为体检时发现右肾上腺区占位而就诊。

CAL需与无功能肾上腺腺瘤、肾上腺肿瘤囊性变、单纯性肾上腺囊肿、假性囊肿等相鉴别。无功能肾上腺腺瘤为实质性病变,直径多<2 cm,各项激素检查一般均在正常范围,CT检查表现为等密度或低密度。肾上腺肿瘤囊性变中较常见的为嗜铬细胞瘤,该肿瘤常伴有中央坏死及出血,但极少完全呈现囊性变,且大部分患者表现为持续性或阵发性高血压,实验室检查可见典型内分泌异常,而CAL内分泌检查大都正常。本例内分泌检查仅见肾素活性偏低,不排除检测误差所致。单纯性囊肿和假性囊肿不伴有钙化时与CAL很容易鉴别。值得一提的是,当CAL体积较大时,应注意与肝囊肿、肾囊肿相区分,此时CT或MRI 的矢状位、冠状位扫描有助于定位。

CAL的治疗主要有外科手术和保守观察,但哪些患者需要手术干预,哪些患者可以动态观察,还存在较大争议。Kasperlik-Zaluska等的研究认为肾上腺囊肿手术应综合考虑肿瘤性质、内分泌表现及临床表现,如囊肿体积大(≥5 cm)、平扫CT呈高密度表现(CT值>10 HU)、有功能及有临床症状或能引起出血、破裂、感染者应积极手术治疗,经后百思特网腹膜腹腔镜肾上腺肿物切除术是标准的手术方式。

对于体积小、无功能且无临床症状的囊肿,则可动态观察,但是,在观察过程中,若囊肿生长速度快,或表现出内分泌功能,则应积极予以手术处理。本例体积<5 cm,但由于患者担心肿瘤的性质,予以手术治疗,术后3 d患者顺利出院。

综上,CAL是一类极为罕见的肾上腺良性病变,临床上无特异性症状,发病机制、原因尚不明确,诊断主要依靠影像学检查。治疗仍以腹腔镜下肾上腺切除术为主。因该病极为少见,临床病例有限,远期预后仍有待于长期随访。